Transplante hepático em paciente pediátrico com situs ambiguus: um relato de caso

Introdução: A síndrome heterotáxica esquerda ou com poliesplenia é uma condição rara caracterizada por arranjo anormal dos órgãos torácicos e abdominais, e pode estar relacionada à atresia de vias biliares, indicação mais comum de transplante hepático na criança. Existem poucos relatos na literatura de transplantes hepáticos em pacientes com atresia de vias biliares associada a Situs inversus ou ambiguus, porém estas condições associadas tornam o procedimento ainda mais desafiador. Relato do caso: Paciente feminina com icterícia obstrutiva de início após cinco semanas de vida, colúria e acolia, confirmado mais tarde com atresia de vias biliares, sem indicação de cirurgia de Kasai. Após indicado o transplante hepático, os exames de imagem que mostraram Isomerismo esquerdo, configurando um caso de maior desafio técnico cirúrgico. O transplante hepático foi realizado com doador vivo, recebendo o segmento hepático lateral esquerdo, implantado em sua posição anatômica habitual. O pós-operatório ocorreu sem intercorrências relacionadas às particularidades anatômicas associadas a esta malformação. Conclusão: Pacientes com situs ambiguus (SA) representam um desafio extra para o transplante hepático, tornando o procedimento cirúrgico mais complexo. A dissecção e hepatectomia requer atenção especial devido a orientação em espelho das estruturas e da anatomia vascular. O transplante hepático é possível nestes casos, porém é de extrema importância o estudo detalhado da anatomia, notadamente da anatomia vascular, previamente ao procedimento. Palavras-chave: Transplante. Transplante de Fígado. Isomerismo. Ductos Biliares. Relatos de Casos.