Pneumonie lipidique exogène du nourrisson atteint de maladie de Hirschsprung: aspects radiographiques et tomodensitométriques.

Objectives : Determine the prevalence of exogenous lipid pneumonia, study the indications for imaging examinations in and describe its radiological and computed tomography characteristics. Patients and method : A six-year retrospective multicenter study involved 14 infants with Hirschsprung's disease treated with paraffin oil and with chronic non tuberculous pneumonia. They benefited from chest x-rays and / or tomodensitometry with density measurements. Results : The clinical picture is unequivocal in the type of respiratory distress in a context of malnutrition with chronic hypoxia, weight loss or stagnation, leading to imaging examinations. The lesions are uniform in appearance and distribution, with non-airy clarity on x-ray and fatty hypodensities, posterior in 80-100% of cases, reaching at least two lobes on CT. The prevalence is 10.85% in our population. Conclusion : The diagnosis of PLE should be made in infants with Hirschsprung's disease who are treated with paraffin oil as soon as they develop pneumonia without obvious biological signs. CT allows to highlight the characteristic fatty hypodensity within the lesions. RÉSUMÉ Objectifs : Déterminer la prévalence de la pneumonie lipidique exogène, étudier les indications des examens d’imagerie et décrire ses caractéristiques radiologiques et tomodensitométriques. Patients et méthode : Une étude rétrospective multicentrique sur 6 ans, a concerné 14 nourrissons atteints de maladie de Hirschsprung, traités à l’huile de paraffine et présentant une pneumopathie chronique non tuberculeuse. Ils ont bénéficié de radiographies du thorax de face et / ou de tomodensitométries avec mesures de densité.   Résultats : Le tableau clinique est univoque à type de détresse respiratoire dans un contexte de malnutrition avec hypoxie chronique, perte ou stagnation pondérale, conduisant aux examens d’imagerie. L’aspect et la distribution des lésions sont uniformes, faites de clartés non aériques à la radiographie et d’hypodensités graisseuses, postérieures dans 80 à 100% des cas et atteignant au moins deux lobes à la TDM. La prévalence est de 10,85% dans notre population.  Conclusion : La PLE doit être évoquée chez le nourrisson atteint de maladie de Hirschsprung et traité à l’huile de paraffine, dès la survenue d’une pneumopathie sans signes biologiques évidents. La TDM permet de mettre en évidence l’hypodensité graisseuse caractéristique des lésions.