RESSECÇÃO CIRÚRGICA DE COLANGIOCARCINOMA PERI-HILAR EM PACIENTE PORTADOR DE SÍNDROME HETEROTÁXICA: RELATO DE CASO

Introdução: A Síndrome de Heterotaxia (HS) é um defeito congênito que ocasiona anormalidades no padrão anatômico de organização dos órgãos e estruturas abdominais e torácicas. O fator comum a todos pacientes com HS é a ausência de arranjos fixos de alterações, logo cada apresentação clínica é única e sem precedentes. O colangiocarcinoma pertence ao grupo das neoplasias dos canais biliares podendo ocorrer em qualquer parte da árvore biliar. Neste trabalho, será relatado um caso incomum de uma paciente do sexo feminino com colangiocarcinoma peri-hilar e HS. Relato de Caso: Paciente do sexo feminino, 69 anos, foi admitida na Cirurgia Digestiva de um serviço secundário com histórico de febre, perda de peso (6kg), inapetência, e astenia durante 1 mês. Os resultados da Tomografia Computadorizada sugerem um colangiocarcinoma peri-hilar, além de poliesplenia, dilatação acentuada dos canais biliares intra-hepáticos e hiperdistensão da vesícula biliar. Foi realizado um ecocardiograma transtorácico, concluído como grau I de disfunção diastólica, associado à refluxo em válvulas mitrais e tricúspides. A cirurgia foi realizada, onde se procedeu à dissecção e isolamento da veia portal anómala, com subsequente dissecção retrógrada da vesícula biliar pós-portal do leito hepático, isolamento da artéria hepática, ligadura da artéria cística e colecistectomia. Realizou-se isolamento e ressecção do ducto biliar extra-hepático contendo o tumor em toda a sua extensão com margens livres de neoplasia. Conclusões: O colangiocarcinoma peri-hepático numa paciente com HS raramente ocorre na literatura, e no presente trabalho foi realizada uma ressecção cirúrgica complexa do mesmo, com base numa investigação anatómica pré-operatória adequada. Palavras-chave: Neoplasias dos Ductos Biliares. Síndrome de Heterotaxia. Procedimentos Cirúrgicos do Sistema Digestório.