Mikrovasküler Oklüzyon Sendromlarının Deri Bulguları

Deri tutulumu ile seyreden mikrovasküler oklüzyon sendromları inflamatuar olmayan, damar lümeninde tıkanma sonucu gelişen ayırıcı tanısı oldukça geniş, çok sayıda hastalıklar grubudur. Mikrovasküler oklüzyon sendromlarının karakteristik deri bulgusu “retiform purpura”dır. Bu morfoloji dermal ve subkutan damarlardaki kan akışı tamamen kesintiye uğradığında oluşur ve bunun sonucunda kutanöz iskemi, purpura ve nekroz gelişir. Mikrovasküler oklüzyon sendromlarının ayırıcı tanısı geniş ve zordur. Retiform purpurası olan hastaya yaklaşımda lezyon morfolojisi, süresi, dağılımı, hastanın genel durumu, özgeçmiş ve soygeçmişi, dermatolojik bulgulara ek olarak sistemlerin gözden geçirilmesindeki diğer bulguları, fizik muayene, laboratuvar inceleme, görüntüleme yöntemleri ve deri biyopsisi (rutin histopatoloji, direkt immünfloresan inceleme ve kültür) önemlidir. Mikrovasküler oklüzyon sendromlarının en doğru ayırıcı tanısı etyopatogenezlerine göre sınıflandırılarak yapılır. Etyopatogenezlerine göre sekiz ana kategoride sınıflandırılabilirler: trombotik (heparin nekrozu, miyeloproliferatif hastalıklara ikincil trombositoz, paroksismal noktürnal hemoglobinüri, trombotik trombositopenik purpura), embolik (kolesterol embolisi, oksalat embolisi, atriyal miksoma), enfeksiyöz (ektima gangrenozum, fırsatçı mantarlar), soğuk ile ilişkili jelleşme ve aglütinasyon (kriyofibrinojenemi, kriyoglobülinemi, soğuk aglütinin sendromu), sistemik koagülopatiler (protein C ve S eksikliği, warfarin nekrozu, purpura fulminans/dissemine intravasküler koagülasyon), vasküler koagülopatiler (Sneddon sendromu, livedoid vaskülopati, malign atrofik papüloz/Degos hastalığı), eritrosit oklüzyon sendromları ve çeşitli diğer hastalıklar. Oklüzif sendromların tedavisinde genellikle ana hastalık, altta yatan sebep ve lümende tıkanıklığa sebep olan patofizyolojik faktör tedavi edildiğinden doğru sınıflama doğru tedavinin başlanmasında önemlidir.