Necrólisis epidérmica tóxica en paciente inmunodeprimido

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET)pertenecen al grupo de reacciones de hipersensibilidad cutánea aguda grave casi siempre relacionadas a fármacos. Aunque se diferencian entre sí por la extensión de la superficie corporal afectada SJS <10%, NET> 30% y el síndrome de superposición entre 10 y 30%, comparten características fisiopatológicas, clínicas e histológicas.Su incidencia se estima entre 0,4 y 1,2 casos por millón de habitantes por año con un riesgo 100% mayor en pacientes con virus de inmunodeficiencia humana (VIH), aumentando la tasa de mortalidad al 50% en casos de NET. Su causa aún se desconoce; sin embargo, se ha relacionado con desregulación inmune, infecciones concomitantes y polimorfismo de genes implicados en el metabolismo de fármacos. Se recibe en el servicio de Emergencia del Hospital Luis Vernaza a paciente femenina de 37 años de edad, con antecedentes patológicos personales de infección por el virus de la inmunodeficiencia humanadiagnosticada hace 12 años y actualmente en tratamiento antirretroviral (lopinavir / ritonavir y lamivudina / zidovudina), por presentar fiebre, dolor generalizado lesiones eritematosas y ampollosas que incluyen las mucosas ocular, nasal, oral y genital con afectación de más del 60% de la superficie corporal. Ante la sospecha de eritrodermia se realizó biopsia con diagnóstico histopatológico de necrólisis epidérmica tóxica.