Nichtzirrhotische portale Hypertension – Ursachen und praktisches Management

ZusammenfassungUnter dem Krankheitsbild der nichtzirrhotischen portalen Hypertension (NCPH) wird eine heterogene Gruppe nichtzirrhotischer Pathogenesen portaler Hypertension zusammengefasst. Es wird anhand der korrespondierenden anatomischen Veränderungen zwischen einer prä-, intra- und posthepatischen Genese unterschieden. Gefäßveränderung proximal der Leber (z. B. Pfortaderthrombose) führen zu einer prähepatischen, distal der Leber gelegene (z. B. Budd-Chiari-Syndrom) zu einer posthepatischen NCPH. Intrahepatisch kann die NCPH durch angeborene Defekte (z. B. kongenitale hepatische Fibrose), granulomatöse Erkrankungen (Schistosomiasis, Sarkoidose), Malignome, Medikamente, das sinusoidale Obstruktionssyndrom, Speichererkrankungen (Amylodiose), idiopathisch und durch die portosinusoidale vaskuläre Erkrankung ausgelöst werden. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung durch Komplikationen portaler Hypertension, jedoch häufig auch als Zufallsbefund (Varizen; leichtgradige Blutbildveränderungen; Transaminasen/γ-Glutamyltransferase-Erhöhung). Die Basisdiagnostik umfasst den laborchemischen und histologischen Ausschluss einer Lebergrunderkrankung und Zirrhose, die abdominelle Sonographie und die Gastroskopie. Aufgrund einer Assoziation zu hämato- und immunologischen Erkrankungen ist eine interdisziplinäre Abklärung indiziert. Neben der Therapie der Grunderkrankung ist beim Vorliegen einer Thrombose oder einer prothrombotischen Veranlagung eine Antikoagulation empfohlen. Komplikationen der portalen Hypertension werden ähnlich wie bei der zirrhotischen portalen Hypertension behandelt, jedoch findet die Shunttherapie als endgültige Therapie bei erhaltener Leberfunktion mehr Verwendung.