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Pitiríase Liquenóide Crônica

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Introdução: Pitiríase Liquenóide (PL) é uma doença rara com duas variantes: aguda (pitiríase liquenóide e varioliforme aguda – PLEVA - ou doença de Mucha-Habermann) que se caracteriza por surtos de lesões papulovesiculosas que evoluem com crostas necróticas; e crônica, que se caracteriza por apresentar grupos de pápulas eritematosas descamativas, que podem persistir por semanas, meses ou anos. Alguns autores incluem papulose linfomatóide nesse grupo de doença.1,2 História de infecções ou de ingestão de fármacos precede as manifestações da pele em 30% e 11,2% dos pacientes com as variantes aguda e crônica, respectivamente.1,3 A doença se inicia mais comumente durante o inverno (35%) e o outono (30%). A PL é um processo inter-relacionado com o principal grupo de doenças linfoproliferativas de célula T, e um acompanhamento regular desses pacientes é essencial por causa da possibilidade de transformação neoplásica.3,4,5 A maioria dos casos ocorre durante as primeiras décadas de vida do indivíduo.5 Ambas as variantes são mais comuns em homens.6,7 O diagnóstico é baseado na suspeita clínica e no estudo histopatológico. O prognóstico é bom para ambas as formas.4 O evento inicial em ambas as variantes pode ser uma resposta imune anormal a um antígeno desencadeante.7 Objetivos: Apresentar um relato de caso sobre PL crônica e fazer uma breve análise de artigos publicados em periódicos científicos indexados ou textos de livros de Dermatologia que tratem direta ou indiretamente desta afecção dermatológica, visando melhor conhecimento sobre este relevante tema. Relato de Experiência: E. M. S., 11 anos, estudante, moradora de Volta Redonda, procurou a policlínica do UniFOA, no dia 15 de agosto de 2013, apresentando no exame físico máculas hipocrômicas de tamanho variado, entre 0,5 e 2,0 a 3,0 cm, isoladas e coalescentes, afetando face, tronco e membros superiores e inferiores. Existiam nas áreas afetadas, pápulas dando a impressão de ceratose folicular. Segundo a mãe, há 2 anos a paciente apresentou manchas brancas pelo corpo inteiro, sem sucesso nos tratamentos anteriores. Após a avaliação, foi feita a hipótese diagnóstica de PL crônica e feito um pedido de biópsia para confirmar o diagnóstico. No dia 17 de outubro, a paciente apresentou no exame físico: máculas hipocrômicas disseminadas com pápulas ceratásicas espessas. O laudo anátomo-patológico evidenciou na derme superficial, fibrose e discreto infiltrado inflamatório mononuclear com alguns melanófagos, e não foram identificados agentes microbiológicos através de coloração especial e hemograma completo sem alterações. Diante deste resultado, o médico teve certeza da hipótese diagnóstica e solicitou exames para iniciar tratamento com Dapsona. No dia 14 de novembro, a paciente retornou com o resultado normal dos exames. O dermatologista, então, iniciou com Dapsona (50 mg por dia), Ureia 10%, Óleo de amêndoas 5% em creme base qsp 100g e novos exames. Resultados: A paciente apresentou melhora significativa do quadro cutâneo após três meses de uso de Dapsona. No exame físico, apresentou diminuição da intensidade das máculas hipocrômicas e melhora também das pápulas, com xerodermia. Trouxe para a consulta hemograma completo, hepatograma e bioquímica normais. O médico manteve a conduta terapêutica e solicitou novos exames laboratoriais. A paciente continua em tratamento. Conclusões: Tendo em vista que a PL é uma doença rara, seu diagnóstico torna-se difícil para o médico. As lesões da PL crônica caracterizam-se, basicamente, por múltiplas pequenas pápulas liquenóides e descamativas, não associadas à sintomatologia sistêmica. O tratamento pode constituir um desafio por se tratar de uma doença auto-limitada e não existir nenhuma terapêutica específica e totalmente eficaz.  
Title: Pitiríase Liquenóide Crônica
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Introdução: Pitiríase Liquenóide (PL) é uma doença rara com duas variantes: aguda (pitiríase liquenóide e varioliforme aguda – PLEVA - ou doença de Mucha-Habermann) que se caracteriza por surtos de lesões papulovesiculosas que evoluem com crostas necróticas; e crônica, que se caracteriza por apresentar grupos de pápulas eritematosas descamativas, que podem persistir por semanas, meses ou anos.
Alguns autores incluem papulose linfomatóide nesse grupo de doença.
1,2 História de infecções ou de ingestão de fármacos precede as manifestações da pele em 30% e 11,2% dos pacientes com as variantes aguda e crônica, respectivamente.
1,3 A doença se inicia mais comumente durante o inverno (35%) e o outono (30%).
A PL é um processo inter-relacionado com o principal grupo de doenças linfoproliferativas de célula T, e um acompanhamento regular desses pacientes é essencial por causa da possibilidade de transformação neoplásica.
3,4,5 A maioria dos casos ocorre durante as primeiras décadas de vida do indivíduo.
5 Ambas as variantes são mais comuns em homens.
6,7 O diagnóstico é baseado na suspeita clínica e no estudo histopatológico.
O prognóstico é bom para ambas as formas.
4 O evento inicial em ambas as variantes pode ser uma resposta imune anormal a um antígeno desencadeante.
7 Objetivos: Apresentar um relato de caso sobre PL crônica e fazer uma breve análise de artigos publicados em periódicos científicos indexados ou textos de livros de Dermatologia que tratem direta ou indiretamente desta afecção dermatológica, visando melhor conhecimento sobre este relevante tema.
Relato de Experiência: E.
M.
S.
, 11 anos, estudante, moradora de Volta Redonda, procurou a policlínica do UniFOA, no dia 15 de agosto de 2013, apresentando no exame físico máculas hipocrômicas de tamanho variado, entre 0,5 e 2,0 a 3,0 cm, isoladas e coalescentes, afetando face, tronco e membros superiores e inferiores.
Existiam nas áreas afetadas, pápulas dando a impressão de ceratose folicular.
Segundo a mãe, há 2 anos a paciente apresentou manchas brancas pelo corpo inteiro, sem sucesso nos tratamentos anteriores.
Após a avaliação, foi feita a hipótese diagnóstica de PL crônica e feito um pedido de biópsia para confirmar o diagnóstico.
No dia 17 de outubro, a paciente apresentou no exame físico: máculas hipocrômicas disseminadas com pápulas ceratásicas espessas.
O laudo anátomo-patológico evidenciou na derme superficial, fibrose e discreto infiltrado inflamatório mononuclear com alguns melanófagos, e não foram identificados agentes microbiológicos através de coloração especial e hemograma completo sem alterações.
Diante deste resultado, o médico teve certeza da hipótese diagnóstica e solicitou exames para iniciar tratamento com Dapsona.
No dia 14 de novembro, a paciente retornou com o resultado normal dos exames.
O dermatologista, então, iniciou com Dapsona (50 mg por dia), Ureia 10%, Óleo de amêndoas 5% em creme base qsp 100g e novos exames.
Resultados: A paciente apresentou melhora significativa do quadro cutâneo após três meses de uso de Dapsona.
No exame físico, apresentou diminuição da intensidade das máculas hipocrômicas e melhora também das pápulas, com xerodermia.
Trouxe para a consulta hemograma completo, hepatograma e bioquímica normais.
O médico manteve a conduta terapêutica e solicitou novos exames laboratoriais.
A paciente continua em tratamento.
Conclusões: Tendo em vista que a PL é uma doença rara, seu diagnóstico torna-se difícil para o médico.
As lesões da PL crônica caracterizam-se, basicamente, por múltiplas pequenas pápulas liquenóides e descamativas, não associadas à sintomatologia sistêmica.
O tratamento pode constituir um desafio por se tratar de uma doença auto-limitada e não existir nenhuma terapêutica específica e totalmente eficaz.
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