Síndrome de Gorlin-goltz: Manejo de Múltiplos Carcinomas Basocelulares Precoces

A Síndrome de Gorlin-Goltz, também conhecida como síndrome do carcinoma nevoide basocelular, é uma genodermatose autossômica dominante rara, resultante de mutações no gene supressor de tumor PTCH1, integrante da via de sinalização Hedgehog. A condição é classicamente definida pelo desenvolvimento de múltiplos carcinomas basocelulares (CBCs) em idade precoce, frequentemente associados a anomalias esqueléticas, cistos odontogênicos nos maxilares e calcificações ectópicas, representando um desafio oncodermatológico extremo devido à recorrência e à desfiguração associada aos tumores. Este estudo teve como objetivo realizar uma revisão sistemática da literatura sobre as estratégias de manejo clínico e cirúrgico de múltiplos carcinomas basocelulares em pacientes com Síndrome de Gorlin-Goltz no contexto brasileiro. A metodologia fundamentou-se em uma análise bibliográfica documental, incluindo estudos de coorte, relatos de casos e consensos dermatológicos publicados na última década, priorizando as evidências sobre terapias sistêmicas, como os inibidores da via Hedgehog (vismodegibe e sonidegibe), e técnicas de preservação tecidual. Os resultados evidenciam que o manejo exige uma abordagem multidisciplinar, combinando cirurgia micrográfica de Mohs para tumores isolados e terapias sistêmicas para casos de alta carga tumoral ou doença inoperável. Conclui-se que o diagnóstico precoce e a vigilância dermatológica rigorosa são fundamentais para minimizar a morbidade desfigurante da síndrome, sendo a integração entre dermatologistas, geneticistas e oncologistas indispensável para a otimização dos desfechos terapêuticos e da qualidade de vida dos pacientes.