Sindrome de Jeune: Relato de caso

Introdução: Adisplasia torácica as?xiante ou síndrome de Jeune é uma condição rara de transmissão autossômica recessiva caracterizada por um distrirbio da ossificação endocondral, com diminuição da caixa torácica. Nos casos mais severos é potencialmente letal, pelo rapido desenvolvimento de insu?ciência respiratória e complicações infecciosas.Objetivo: Relatar um caso de Síndrome de Jeune.Método: Revisão de prontuário.Relato de caso: Lactente do sexo feminino, 8 meses, internada com tosse seca, febre, dispnéia e deformidade torácica. Permanencia prolongada em unidade neonatal por asfixia perinatal e sepse e hospitalização anterior por crise de sibilância. Padrao radiológico de tórax e pélvis compatíveis com Síndrome de Jeune. Conclusão: O presente relato permite a discussão das manifestações clínicas, métodos diagnósticos, seguimento e estratégias terapêuticas para a Síndrome de Jeune.