DOENÇA DE CAROLI SEGMENTAR: RELATO DE CASO

A doença de Caroli é uma doença genética congênita rara caracterizada pela dilatação das vias biliares intra-hepáticas. A doença resulta da desorganização embriológica dos ductos biliares. Quando os ductos maiores são afetados, caracteriza a doença de Caroli, e quando as alterações atingem os pequenos ductos, se desenvolve fibrose hepática congênita. Clinicamente a doença pode ser assintomática nos primeiros vinte anos ou apresentar uma forma oligossintomática ao longo da vida do paciente. A apresentação clínica mais frequente é a estase biliar decorrente das dilatações e suas complicações: litíase biliar e infecção secundária devido ao retardo do fluxo biliar. O diagnóstico é baseado principalmente nos exames de imagem mostrando as dilatações saculares dos ductos biliares intra-hepáticos, podendo ser realizada por métodos invasivos, como o colangiopancreatografia endocópica retrógada e colangiografia transhepática percutânea. O tratamento cirúrgico com ressecção ou transplante hepático tem seu papel no tratamento. A apresentação segmentar/unilobar ocorre em 20% dos casos, preferencialmente no lobo esquerdo. Quando as dilatações estão localizadas em segmentos do lobo esquerdo ou em todo o lobo, o tratamento consiste na segmentectomia ou lobectomia, respectivamente, da região afetada. O tratamento da forma bilobar acentuada e complicada por colangites de repetição, cirrose hepática e hipertensão portal tem bons resultados com o transplante hepático.