Limfoma Kutis dengan Sindroma Hiper IgE

Limfoma kutis adalah limfoma ekstranoduler yang jarang ditemui dan diklasifikasikan berdasarkan variasi manifestasi klinik, histopatologi, imunohistokimia dan prognosis.1,2 90% pasien adalah laki-laki antara usia 20-50 tahun. Kejadian sebesar 1 : 300.000 pertahun. Sindroma Hiper IgE adalah gangguan kompleks imun primer yang ditandai dengan dermatitis atopik dan peningkatan IgE serum yang sangat tinggi serta kerentanan terhadap infeksi jamur dan bakteri.5,6 Telah dilaporkan suatu kasus laki-laki, 25 Tahun, keluhan benjolan yang makin membesar/ menyebar pada kulit. Benjolan kemerahan, gatal, tidak nyeri disertai keropeng sejak 6 tahun yang lalu, ditemukan plak eritema, skuama kasar, papul nekrotik, erosi, eksoriasi dan jaringan nekrotik di seluruh tubuh. Laboratorium, leukositosis dan eosinofilia. Peningkatan hebat IgE total >99.999,90 IU/ml dan hitung eosinofil absolut 5123 sel/mm3. Histopatologi kesan limfoma kutis. Pemeriksaan imunohistokimia CD3 & CD 45 positif. Pasien didiagnosis dengan limfoma kutis dengan Sindroma Hiper IgE. Diberikan kemoterapi siklofosfamid, vinkristin dan prednison, serta imunosupresan, emolien dan steroid topikal, dengan respon yang baik.