Human prion diseases

Das Interesse an den Prionkrankheiten und speziell an der häufigsten menschlichen Form, der Creutzfeldt-Jakob Krankheit (CJD), ist zur Zeit aus zwei Gründen groß: 1) Die Bevölkerung möchte begreiflicherweise wissen, ob der Konsum von Rindfleisch eine CJD verursachen kann. Diese Möglichkeit rückt in den Wahrscheinlichkeitsbereich durch die Entdeckung einer «neuen Variante» der CJD in England (nvCJD), welche wahrscheinlich durch den gleichen Prionenstamm verursacht wird wie die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE = «Rinderwahnsinn»). 2) Infektiologen und Neurowissenschaftler erkennen in den Prionkrankheiten das Modell eines grundsätzlich neuen infektiösen Prinzips, indem die gleiche Krankheit sowohl erblich auftreten wie auch übertragen werden kann. Schließlich ist dieser neue pathogene Mechanismus für die Erforschung möglicher Ursachen degenerativer Hirnerkrankungen von Interesse.