Colangitis esclerosante primaria

Resumen La colangitis esclerosante primaria (CEP), según estudios realizados fue descrita por primera vez por Delbet en 1924 como una enfermedad hepática crónica caracterizada por presentar fibrosis e inflamación de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos (Feldman, Friedman y Heisenger, 2002). La etiopatogenia es desconocida pero se ha visto interacción multifactorial en ella; entre los trastornos de la inmunidad, agentes tóxicos o infecciosos intestinales, deterioro isquémico de los conductos biliares y posiblemente una variación en los transportadores hepatobiliares. En su epidemiología, caracteriza mayor frecuencia de aparición en hombres que en mujeres, con una media de edad de 40 años. Clínicamente puede ser asintomática o con afección de las vías biliares intrahepáticas o asociada a hepatitis autoinmunitaria, en la mayoría de los casos se asocia con colitis y presenta un proceso colestásico crónico que finalmente conduce a una cirrosis biliar. Bioquímicamente muestra una analítica de colestasis, pero se considera de mayor utilidad diagnóstica el uso de la colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE) o de la colangiorresonancia (CPRM) como el primer procedimiento ya que es igualmente informativa y no invasiva, mientras que la biopsia hepática no es esencial para el diagnóstico. Respecto al tratamiento de la enfermedad, no existe un fármaco curativo y, a pesar de los intentos con el uso del ácido ursodesoxicólico, solo ha demostrado mejoría en las alteraciones bioquímicas de colestasis, acompañado de un panorama internacional muy controvertido acerca de su utilidad, dejando al trasplante hepático como último recurso terapéutico con buenas expectativas de supervivencia, aunque con una probabilidad de recidiva de la enfermedad en el hígado trasplantado.