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MALFORMAÇÃO ARTERIOVENOSA PULMONAR EM PACIENTE PEDIÁTRICO

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Introdução: As malformações arteriovenosas pulmonares (MAVP) são artérias que se conectam diretamente a uma veia através de pequenos aneurismas causando comprometimento da oxigenação e possível hipoxemia. Apenas 10% dos casos são identificados na infância. Cerca de 25-50% dos pacientes terão alguns sinais e sintomas, tais como cianose, baqueteamento digital, dispneia, fadiga e policitemia. Descrição: Este relato descreve o caso de um paciente do sexo masculino, 8 anos, apresentando história de cianose e desconforto respiratório desde o período neonatal sendo, aos 2 anos, diagnosticado com policitemia e aos 4 anos, com malformação pulmonar e insuficiência respiratória crônica, mantendo dispneia aos pequenos esforços (SatO2 entre 68-75%). Foi admitido no Hospital Infantil de Palmas devido dispneia progressiva e desconforto respiratório com as seguintes alterações ao exame físico: cianose intensa, baqueteamento digital e hemangioma em hemitórax direito. Os exames laboratoriais evidenciaram hemoglobina de 20,8. A angiotomografia do tórax mostrou a proeminência da vascularização vascular à direita, com aumento de calibre dos vasos pulmonares, identificação da artéria nutridora e veia de drenagem, com múltiplas e pequenas imagens nodulares na periferia pulmonar homolateral, no lobo superior direito, segmento superior e medial do lobo inferior direito. A arteriografia da artéria pulmonar direita evidenciou artéria com microfístulas arteriovenosas no segmento superior do pulmão, com drenagem para o átrio esquerdo. Para tratamento optou-se por uma lobectomia superior direita. Porém, foi necessária uma reabordagem de emergência, com toracotomia exploradora à direita para tratamento de uma hemorragia intrapleural e toracostomia com drenagem da pleura fechada, devido uma síndrome do coágulo retido e discrasia sanguínea. Paciente evoluiu com SatO2 de 70-82% ao uso de oxigênio. Recebeu alta da UTI após 2 semanas de pós-operatório. Conclusão: A abordagem cirúrgica nos pacientes pediátricos deve ser analisada com cautela antes da sua realização, para que não traga mais riscos do que benefícios ao paciente.
Title: MALFORMAÇÃO ARTERIOVENOSA PULMONAR EM PACIENTE PEDIÁTRICO
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Introdução: As malformações arteriovenosas pulmonares (MAVP) são artérias que se conectam diretamente a uma veia através de pequenos aneurismas causando comprometimento da oxigenação e possível hipoxemia.
Apenas 10% dos casos são identificados na infância.
Cerca de 25-50% dos pacientes terão alguns sinais e sintomas, tais como cianose, baqueteamento digital, dispneia, fadiga e policitemia.
Descrição: Este relato descreve o caso de um paciente do sexo masculino, 8 anos, apresentando história de cianose e desconforto respiratório desde o período neonatal sendo, aos 2 anos, diagnosticado com policitemia e aos 4 anos, com malformação pulmonar e insuficiência respiratória crônica, mantendo dispneia aos pequenos esforços (SatO2 entre 68-75%).
Foi admitido no Hospital Infantil de Palmas devido dispneia progressiva e desconforto respiratório com as seguintes alterações ao exame físico: cianose intensa, baqueteamento digital e hemangioma em hemitórax direito.
Os exames laboratoriais evidenciaram hemoglobina de 20,8.
A angiotomografia do tórax mostrou a proeminência da vascularização vascular à direita, com aumento de calibre dos vasos pulmonares, identificação da artéria nutridora e veia de drenagem, com múltiplas e pequenas imagens nodulares na periferia pulmonar homolateral, no lobo superior direito, segmento superior e medial do lobo inferior direito.
A arteriografia da artéria pulmonar direita evidenciou artéria com microfístulas arteriovenosas no segmento superior do pulmão, com drenagem para o átrio esquerdo.
Para tratamento optou-se por uma lobectomia superior direita.
Porém, foi necessária uma reabordagem de emergência, com toracotomia exploradora à direita para tratamento de uma hemorragia intrapleural e toracostomia com drenagem da pleura fechada, devido uma síndrome do coágulo retido e discrasia sanguínea.
Paciente evoluiu com SatO2 de 70-82% ao uso de oxigênio.
Recebeu alta da UTI após 2 semanas de pós-operatório.
Conclusão: A abordagem cirúrgica nos pacientes pediátricos deve ser analisada com cautela antes da sua realização, para que não traga mais riscos do que benefícios ao paciente.

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