Pulmonale Hypertonie assoziiert mit Linksherzerkrankungen (Gruppe 2)

ZusammenfassungDie pulmonale Hypertonie in Verbindung mit Linksherzerkrankungen (PH-LHD) bildet in der klinischen Klassifikation die Gruppe 2 der pulmonalen Hypertonie ab. Hämodynamisch zählt zu dieser Gruppe die isoliert postkapilläre pulmonale Hypertonie (IpcPH) und die gemischt post- und präkapilläre pulmonale Hypertonie (CpcPH). Die PH-LHD ist durch einen mPAP > 20 mmHg und einen PAWP > 15 mmHg definiert, zur Differenzierung zwischen IpcPH und CpcPH wird der pulmonalvaskuläre Widerstand (PVR) mit dem Grenzwert von 2 Wood Units (WU) herangezogen. Ein PVR von größer 5 WU weist auf eine dominierende präkapilläre Komponente hin. Die PH-LHD ist die häufigste Form der pulmonalen Hypertonie, ursächlich führend ist die Linksherzinsuffizienz mit erhaltener (HFpEF) oder reduzierter Ejektionsfraktion (HFmrEF, HFrEF), Herzklappenerkrankungen und seltener angeborene Herzfehler. Das Vorhandensein eines pulmonalen Hypertonus geht im gesamten Spektrum der Linksherzerkrankungen mit einer erhöhten Symptomlast und schlechterem Outcome einher. Eine besondere Herausforderung stellt die Differenzierung zwischen der pulmonalen Hypertonie der Gruppe 1 mit kardialen Komorbiditäten und der PH-LHD, besonders infolge der HFpEF dar. Therapeutisch kann zum jetzigen Zeitpunkt noch keine generelle Empfehlung für den Einsatz von PDE-5-Inhibitoren bei HFpEF-assoziierter CpcPH gegeben werden. Für die Anwendung von PAH-Medikamenten bei der IpcPH gibt es aktuell keine belastbare Rationale, ebenso wird die Therapie mit Endothelin-Rezeptor-Antagonisten oder Prostazyklin-Analoga bei allen Formen der PH-LHD nicht empfohlen.