Introduzione

Le localizzazioni meningee da neoplasie ematologiche sono evenienze relativamente rare, ma temibili in quanto gravate da una prognosi particolarmente infausta e da un sensibile scadimento della qualità della vita del paziente. La reale incidenza di tale complicanza non può essere estrapolata dalla letteratura in modo univoco; è comunque realistico pensare che circa il 10% dei pazienti affetti da linfoma non Hodgkin (con percentuali superiori se la diagnosi è di linfoma ad alto grado di malignità) e il 30-40% dei pazienti affetti da leucemia acuta linfoblastica svilupperanno una complicanza meningea entro due anni dalla diagnosi. L’elevato rischio di recidiva meningea in corso di leucemia acuta linfoblastica e linfoma non Hodgkin aggressivo e la gravità del quadro clinico a cui va incontro il paziente nel momento in cui si verifica tale complicanza, hanno indotto a programmare in tali patologie un trattamento profilattico chemio e/o radio-terapico sulle meningi, che ha portato ad una sensibile riduzione delle localizzazioni in tale sede. Nonostante ciò, il trend è nuovamente in aumento, probabilmente in relazione a 3 eventi che si sono verificati negli ultimi anni: 1. aumento della sopravvivenza come conseguenza di trattamenti sistemici più efficaci, 2. aumento dell’incidenza di linfoma in corso di patologie o trattamenti immuno-soppressivi (ad esempio, infezioni da HIV e trapianto d’organo solido), 3. maggior accuratezza nella diagnosi di meningite linfomatosa. Le possibilità terapeutiche attualmente in uso per il trattamento della meningite da linfoma e leucemia si sono dimostrate insoddisfacenti, sia in termini di aumento della sopravvivenza che di miglioramento della qualità di vita. Inoltre, la chemioterapia ad alte dosi con metotrexate o Ara-C e la somministrazione intratecale di questi farmaci ha portato a circa il 20% di risposte obiettive; a questo dato, che testimonia la scarsa efficacia dei trattamenti in uso, si deve aggiungere l’elevata tossicità della chemioterapia ad alte dosi e il disagio per i pazienti sottoposti ai numerosi trattamenti intratecali richiesti dai protolli in uso. Per tale motivo, la possibilità di avere a disposizione ulteriori opzioni terapeutiche in questo setting di pazienti può aprire nuovi orizzonti in complesse situazioni cliniche con le quali sempre più spesso lo Specialista Ematologo deve confrontarsi.