Late sequelae of systemic lupus erythematosus in children

<b>Cel pracy</b>: Toczeń rumieniowaty układowy, jedna z układowych chorób tkanki łącznej, jest klasycznym przykładem chorób z autoimmunizacji. Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy stanowi 5–10% wszystkich zachorowań na tę chorobę. Autorzy na podstawie 20-letniej obserwacji podjęli próbę analizy dotyczącej zmiany obrazu klinicznego, przebiegu, prognozy oraz późnych następstw choroby u dzieci. <br /> <b>Materiał i metody</b>: Badaniami objęto 138 dzieci. Rozpoznanie choroby ustalono na podstawie kryteriów ACR (American College of Rheumatology); każdy pacjent spełniał co najmniej 4 kryteria. Dzieci były hospitalizowane w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytutu Reumatologii w Warszawie w latach 1985–2005. Przeprowadzając analizę dotyczącą oceny aktywności na początku choroby i w jej późniejszym przebiegu, zastosowano skalę SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index). <br /> <b>Wyniki</b>: Ocena przebiegu choroby w badanym okresie wykazała, że był on łagodniejszy u dzieci, które zachorowały w późniejszym okresie. Poprawę wyrażoną znacznym zmniejszeniem lub ustąpieniem aktywności choroby uzyskano u 85 dzieci, postęp choroby lub utrzymywanie się aktywności pomimo stosowanego leczenia – u 47 dzieci. Sześcioro dzieci zmarło. Najczęstszą przyczyną zgonu była posocznica.<br /> <b>Wnioski</b>: Przebieg choroby zmienił się w ciągu ostatnich 20 lat. Obniżył się znacznie wskaźnik śmiertelności, częściej uzyskuje się poprawę i remisję choroby. Średni wiek zachorowania uległ podwyższeniu mniej więcej o 2 lata. <br /> Najczęstszą przyczyną zgonów są obecnie uogólnione infekcje (we wcześniejszych latach była to niewydolność nerek). Zmniejszyła się początkowa aktywność choroby oceniana w skali SLEDAI. Istotnej statystycznie zmianie uległa też częstość występowania niektórych objawów na początku choroby: rzadziej obserwuje się zajęcie nerek i padaczkę, częściej psychozy i obecność przeciwciał przeciw natywnemu DNA.